Articolo aggiornato il 23 Ottobre 2014
Cos’è la sclerosi sistemica? Quali sono i sintomi, la cura e la possibile terapia? La sclerodermia o sclerosi sistemica progressiva (SSP) è una rara patologia cronica di origine autoimmune che porta all’accumulo di tessuto fibroso su cute e organi interni. L’etimologia del termine viene dal greco e significa letteralmente “pelle dura”, poiché i sintomi prevalenti sono l’ispessimento e l’indurimento del derma. In Italia la sclerosi sistemica colpisce circa 70mila persone, con un incremento annuo di 300 nuovi casi, prevalentemente donne tra i 30 e i 50 anni.
Sintomi e cause
Vi sono due principali varianti di sclerodermia, a loro volta differenziati in diverse tipologie: la sclerodermia localizzata (morphea o lineare) e la variante sistemica (CREST, limitata, diffusa e Overlap). In tutti i casi, il sintomo principale è la fibrosi sclerotica cutanea, ovvero l’indurimento progressivo della pelle, che diventa dolorosa e pericolosa in fase progredita della malattia, tanto da poter compromettere la funzionalità degli organi interni. I sintomi iniziali della sclerosi sono, comunque, di tipo circolatorio. In una prima fase insorge, infatti, la cosiddetta sindrome di Reynaud, ovvero un anomalo “sbiancamento” di mani e piedi. Successivamente la pelle diventa arrossata e, infine, si verifica l’iperemia vera e propria con aumento dell’afflusso ematico verso le dita. All’origine di questa malattia c’è un’alterazione del sistema immunitario che attacca in modo anomalo i tessuti connettivi del corpo (pelle, rivestimento dei vasi sanguigni e endotelio) a causa di un’eccessiva produzione di collagene, la proteina che forma il tessuto connettivo. Le causa scatenanti, tuttavia, restano ancora ignote.
Cura e terapia
I principali organi intaccati sono la pelle, l’apparato muscolo-scheletrico, quello respiratorio e l’apparato digerente. Pazienti con la sclerosi sistemica possono portare a termine una gravidanza, pur necessitando di un controllo medico più attento. Al momento, però, non esiste una cura definitiva per la sclerosi sistemica, anche se la ricerca medica sta facendo passi in avanti per individuare nuove terapie. Esistono, però, dei farmaci (principalmente immunosoppressori o medicinali a base di cortisone) che permettono di rallentare il progresso della malattia prima che arrivi ad intaccare gli organi vitali. In ogni caso, i più recenti protocolli terapeutici agiscono sui meccanismi stessi della malattia. I ricercatori stanno mettendo a punto nuove molecole e testandone altre già esistenti per poter intervenire antagonizzando le citochine fibrogenetiche, ovvero quelle sostanze che innescano e mantengono l’iperattività delle cellule della fibrosi, i fibroblasti.
