Sclerosi laterale amiotrofica, la chiave potrebbe nascondersi nell’enzima ciclofillina A: secondo un nuovo studio, condotto da un team di ricercatori italiani, una carenza di questa sostanza potrebbe indurre la SLA. Stiamo parlando di una grave malattia neurodegenerativa che colpisce i motoneuroni e che porta alla progressiva paralisi di tutti i muscoli del corpo, con esito inevitabilmente fatale. La scoperta del ruolo di un particolare enzima nell’esordio della patologia apre le porte ad un possibile sviluppo di una nuova terapia.
SLA, la nuova scoperta italiana
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia molto complessa, per la quale non sono ancora disponibili cure. Non se ne conoscono neanche le cause, sebbene per gli scienziati abbia probabilmente un’origine multifattoriale. Alcune ricerche hanno già evidenziato il possibile ruolo della proteina TDP-43: sue anomalie sono state riscontrate nella maggior parte dei pazienti. Si presume che questa proteina abbia una funzione importante nel processo cellulare. Una sua mutazione potrebbe essere alla base dell’insorgenza della SLA.
Un nuovo studio, condotto dall’Istituto Mario Negri di Milano e dalla Città della Salute di Torino, si è concentrato su uno dei meccanismi che provoca la malattia. I ricercatori hanno infatti trovato un enzima, chiamato ciclofillina A (PPIA), che sarebbe strettamente legato al corretto funzionamento di TDP-43. Nel modello animale, una sua carenza ha indotto una malattia neurodegenerativa molto simile alla SLA, nonché un accumulo anomalo della proteina in questione. Esperimenti di laboratorio hanno dimostrato che l’assenza dell’enzima accelera anche la progressione della SLA.
“Le evidenze sui pazienti e quelle sul modello animale vanno tutte verso la stessa direzione, cioè che nella SLA le funzioni protettive di PPIA sono deficitarie” – ha affermato la dottoressa Valentina Bonetto, autrice dello studio pubblicato sulla prestigiosa rivista Brain. “Come prospettiva futura abbiamo pensato di sviluppare un approccio terapeutico che miri a ripristinare queste funzioni”. La strada è ancora molto lunga, ma ora c’è una nuova speranza per individuare una terapia per la SLA. L’obiettivo è quello di riuscire a fermare la progressione della malattia, ma anche di bloccarne l’insorgenza.
