Colangiocarcinoma, malattia rara e silenziosa: cos’è, i sintomi e le cure

Il colangiocarcinoma è una malattia rara e grave che spesso si confonde nel mare di possibili diagnosi a causa di un quadro di sintomi non specifico. Ecco cosa si sa oggi e come si può intervenire.

Illustrazione grafica di un Colangiocarcinoma, tumore raro al fegato
Foto Shutterstock | Explode

Articolo aggiornato il 9 Marzo 2022

Il colangiocarcinoma è una rara forma di tumore dalla difficile diagnosi precoce e per questo dalla difficile possibilità di cura. Il termine significa letteralmente tumore delle vie biliari e si tratta di una malattia che prevalentemente non restituisce una sintomatologia specifica e immediatamente allarmante. La diagnosi, per questo, in via precoce è davvero difficile e non è delle più semplici.

Nel 2020 si stima che, in Italia, oltre 5mila persone siano state colpite da questo tipo di neoplasia, attualmente tra le forme più gravi e dure da trattare con efficacia. Il 12 febbraio si celebra la Giornata mondiale del colangiocarcinoma, ma nonostante gli sforzi di ricerca e sensibilizzazione è una malattia ancora oggi poco conosciuta la cui incidenza risulta in costante aumento in tutto il mondo.

I sintomi del colangiocarcinoma

Il colangiocarcinoma non dà sintomi specifici immediatamente riconducibili a un quadro di estrema gravità in atto. Gianluigi Giannelli, direttore scientifico dell’IRCSS Saverio De Bellis a Castellana Grotte (Bari), spiega a AIRC che la sintomatologia è così generica da essere spesso erroneamente attribuita ad altre patologie.

Inizialmente, questo tumore non dà dolore o segnali importanti. Nella maggior parte dei casi, spiegano gli esperti, la prima evidenza è un cambiamento di colore delle sclere, il cosiddetto “bianco dell’occhio”, che tende a virare verso il giallo (ittero) in presenza di questa malattia. Nel tempo, l’ittero può estendersi interessando anche la cute e, tra i sintomi, compare anche un cambiamento nel colore delle feci e dell’urina, le prime più chiare e la seconda più scura rispetto a una normale condizione.

Le cause del colangiocarcinoma

Per la complessità del quadro emergente nei pazienti affetti da colangiocarcinoma, le causei fattori di rischio sono ancora oggetto di studio. Ad oggi, spiega AIRC, sappiamo che alcune malattie a carico delle vie biliari potrebbero aumentarne la possibilità di insorgenza, tra queste la colangite sclerosante primitiva, i calcoli nei dotti biliari e nella cistifellea, le cisti del coledoco.

Questo tumore maligno non interessa direttamente il fegato, ma le vie biliari, e in termini percentuali avrebbe un’incidenza del 20% rispetto al totale dei tumori primari del fegato. Per questo è una patologia piuttosto rara, che colpisce mediamente 1,5 persone ogni 100mila. Secondo quanto emerso, una malattia ereditaria nota come sindrome di Cairoli (a caricodei dotti biliari) sarebbe associata allo sviluppo del colangiocarcinoma.

 Quale terapia per il colangiocarcinoma e prognosi

 Si stima che, al momento della diagnosi, solo in 1 paziente su 5 si possa procedere all’asportazione. Questo è dovuto alla localizzazione e alle caratteristiche del tumore stesso, che spesso non ne rendono semplice un intervento di tipo chirurgico. Nei casi di asportazione, però, l’operazione può essere risolutiva. Per i soggetti per cui non è possibile il passaggio in sala operatoria, l’unico trattamento attualmente disponibile da tentare è la chemioterapia.