Sclerodermia: sintomi, cause e futuro terapeutico

E’ una malattia rara, fortemente invalidante, caratterizzata da un progressivo ispessimento e indurimento della cute, in zone più o meno estese del corpo, è la Sclerosi Sistemica o Sclerodermia. Rara e dai risvolti terribili, questa patologia, spesso poco conosciuta, colpisce, solo in Italia, circa 30 mila persone, con mille nuovi casi ogni anno. Per accendere la luce dei riflettori su questa realtà, troppo spesso e da troppe persone ignorata, domani, 24 marzo 2012 si celebra la XXVIII Giornata Nazionale per la Lotta alla Sclerodermia.

L’indurimento della cute, tipico segno della sclerodermia, è causato da una deposizione eccessiva di fibre di collagene e formazioni di cicatrici, che possono interessare anche altri tessuti dell’organismo. Possibili bersagli sono anche gli organi interni, come cuore, polmoni, reni, apparato gastrointestinale e articolazioni. Si innesca un meccanismo deleterio, per il quale la deposizione di tessuto fibrotico si affianca alla sostituzione della normale architettura tissutale con fibre di collagene. In questo modo si verifica anche un deterioramento funzionale degli organi colpiti.

Pericolosi processi fibrotici che danneggiano la pelle e gli organi, ma non solo: la sclerodermia si “fa sentire” anche a livello vascolare, causando un danno a carico delle piccole arterie periferiche e dei capillari con conseguente ischemia a livello dei tessuti, ulcere digitali, ipertensione arteriosa polmonare e complicazioni a livello renale.

Non esiste una vera e propria cura, una terapia che permetta di dire addio, per sempre alla malattia e ai suoi sintomi invalidanti. E’ possibile, però intervenire, grazie alla somministrazione di farmaci immunosoppressori per limitare l’infiammazione dei tessuti coinvolti. Utili, per “tenere a bada” le manifestazioni e le complicazioni della malattia anche i trattamenti sintomatici, che agiscono sul sistema vascolare, gastrointestinale, cardiaco, renale, e le terapie fisiche, finalizzate a mantenere e sostenere il tono muscolare e la funzionalità articolare.

Una soluzione terapeutica per la sclerodermia non esiste ancora, ma la ricerca lascia intravedere nuove speranze, muovendosi in diverse direzioni, per identificare nuovi potenziali bersagli terapeutici e, di conseguenza, nuove opzioni di trattamento e di cura. Sono un esempio gli inibitori delle chinasi, che hanno lo scopo preciso di inibire il processo fibrotico, i vasodilatatori come gli inibitori delle fosfodiesterasi, per il trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare. Sono ancora in fase di sviluppo e perfezionamento gli anticorpi monoclonali diretti contro il TGF-beta, una delle principali citochine coinvolte nel processo fibrotico, sono ancora in fase di sviluppo.

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