Sclerodermia: tipologie, sintomi, cause e terapia

La sclerodermia è una patologia cronica caratterizzata da un progressivo ispessimento e indurimento della cute, in zone più o meno estese del corpo

da , il

    how to find a doctor in croatia

    Cos’è la sclerodermia? Quali sono le tipologie, i sintomi, le cause e la terapia? La sclerosi sistemica progressiva (o sclerodermia) è una malattia rara, cronica e fortemente invalidante, caratterizzata da un progressivo ispessimento e indurimento della cute, in zone più o meno estese del corpo. Questo indurimento, causato da una deposizione eccessiva di fibre di collagene e dalla formazione di cicatrici, può interessare vari tessuti dell’organismo, braccia, gambe, cute e organi interni, come cuore, polmoni, reni, apparato gastrointestinale, esofago e articolazioni. In Italia, la sclerodermia colpisce circa 70.000 persone, di cui il 90% donne: generalmente si manifesta tra i 40 ed i 50 anni d’età, ma la forma più grave si presenta tra i 20 ed i 25 anni.

    Tipologie e cause

    Questa patologia si classifica in due tipologie differenti: la sclerodermia sistemica (o sclerosi sistemica) e la sclerodermia localizzata. La prima può essere limitata, diffusa, overlap o CREST. La seconda, invece, può essere di tipo lineare o morphea. Non sono ancora chiare le cause scatenanti di questa malattia, ma la ricerca moderna è arrivata alla conclusione che la predisposizione e il patrimonio genico rappresentino i due fattori fondamentali per la manifestazione della patologia. La sclerosi sistemica, in ogni caso, non è considerata una malattia ereditaria, nonostante sia probabile che uno o più parenti manifestino altre patologie autoimmuni e delle malattie rare. Alcuni studiosi, tuttavia, hanno ipotizzato che ci sia il citomegalovirus (o CMV) all’origine della malattia, dal momento che questo virus è considerato responsabile dell’attivazione della risposta immunitaria contro organi o tessuti del soggetto. Altri ricercatori hanno riscontrato, inoltre, come alcune sostanze di natura sintetica (come cloruro di vinile, idrocarburi aromatici e resine epossidiche) possano causare una malattia invalidante come la fibrosi cistica e una fibrosi analoga a quella di un soggetto affetto da sclerodermia.

    Sintomi e terapia

    I sintomi iniziali della sclerodermia sono a carico della pelle, che diventa dura, tesa ed edematosa. L’ispessimento e la retrazione cicatriziale della cute, inoltre, possono determinare la contrazione dei muscoli e il blocco delle articolazioni di dita, polsi e gomiti. Successivamente, i sintomi colpiscono anche l’apparato muscolo-scheletrico, quello respiratorio e l’apparato digerente. Non esiste una vera e propria cura definitiva per questa patologia, ma è possibile intervenire sui sintomi grazie alla somministrazione di farmaci immunosoppressori per limitare l’infiammazione dei tessuti coinvolti. Particolarmente utili sono i trattamenti sintomatici, che agiscono sul sistema vascolare, gastrointestinale, cardiaco, renale e le terapie fisiche, finalizzate a mantenere e sostenere il tono muscolare e la funzionalità articolare. Sebbene una soluzione terapeutica per la sclerodermia non esista ancora, la ricerca lascia intravedere nuove speranze cercando di identificare nuovi potenziali bersagli terapeutici e, di conseguenza, nuove opzioni di trattamento e di cura. Sono ancora in fase di sviluppo e perfezionamento, infine, gli anticorpi monoclonali diretti contro il TGF-beta, una delle principali citochine coinvolte nel processo fibrotico.