Pelle nuova con le staminali salva la vita a un bimbo “farfalla”

Un team di ricercatori dell'Università di Modena e Reggio Emilia è riuscito a creare una nuova pelle per un bambino affetto da epidermolisi bollosa: si tratta di una malattia genetica gravissima che porta la pelle a sfaldarsi e cadere. Oggi il bimbo 'farfalla' va a scuola e gioca a calcio come tutti gli altri bambini.

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    Grazie a ricercatori italiani, è stata rigenerata la pelle di un bimbo “farfalla” di soli 9 anni che adesso può andare a scuola e giocare a calcio come tutti gli altri bambini della sua età. Si chiama Hassan, è siriano e, nel 2015, era stato dato per spacciato; Hassan è affetto da una malattia chiamata epidermolisi bollosa che ha origine in un difetto genetico e che porta la pelle ad essere fragilissima, proprio come le ali di una farfalla. Grazie alle cellule staminali è stato possibile ricostruire una nuova pelle e pare che il trapianto abbia attecchito.

    La storia di Hassan, il bimbo “farfalla”

    Hassan è nato in Siria e, quando aveva una settimana, i medici siriani hanno comunicato ai genitori che il bimbo era affetto da una rara malattia chiamata epidermolisi bollosa per la quale non esistevano cure: a causa di un difetto di un gene, la pelle è fragile, delicatissima e si sfalda come le ali delle farfalle. Nel 2015 la famiglia di Hassan scappa dalla Siria e si rifugia in Germania, dove la malattia si è aggravata ulteriormente: a ottobre del 2015 il bambino ha 7 anni, il suo corpo è per l’80% privo di pelle, afflitto da febbre e infezioni, costantemente sedato per lenire il dolore, nutrito solo tramite la flebo e ridotto a 17 chili.

    Nel frattempo, i ricercatori del Centro di Medicina Rigenerativa dell’Università di Modena e Reggio Emilia, stanno mettendo a punto una tecnica che combina cellule staminali e terapia genica: dopo anni di ricerche e sperimentazioni, il team di Michele De Luca e Graziella Pellegrini è riuscito a ricostruire in laboratorio la pelle di Hassan, ma con il gene corretto. Con il primo intervento, realizzato a Bochum in Germania, vengono trapiantati 4100 centimetri quadrati di pelle, che sono l’unica speranza per salvare il bimbo: dopo l’operazione, Hassan resta in anestesia totale per una settimana perché, affinché la pelle rigenerata attecchisca, deve restare immobile; “all’ottavo giorno siamo tornati a Bochum – racconta De Luca – e ci siamo accorti che l’epidermide aveva attecchito. Non piccoli frammenti qua e là. Tutto il trapianto stava funzionando. E’ stata un’emozione”.

    A novembre 2015 vengono trasportati dall’Italia alla Germania altri 3000 centimetri quadrati di pelle e, nel gennaio 2016, arriva il terzo intervento con gli ultimi 1400 centimetri quadrati di pelle trapiantata. Nel febbraio 2016 Hassan viene finalmente dimesso, dopo quasi otto mesi che era ricoverato in ospedale ed è marzo quando comincia la scuola elementare a Munster, dove la sua famiglia vive adesso. “Mi sembra un sogno – dice il padre di Hassan – Sapevamo che si trattava di una cura nuova, sperimentale, ma dovevamo tentare il tutto per tutto. La cosa più brutta era dover rispondere alle sue domande. Perché ho questa malattia? Perché devo fare questa vita? Ora gioca, è attivo, ama la vita. Non come prima”. La pelle di Hassan adesso è elastica e resistente, della malattia gravissima restano solo poche macchie e piccole asperità.

    Oggi la rivista Nature dedica molte pagine alla storia del bimbo “farfalla” che è tornato a giocare a pallone come tutti i suoi coetanei.

    La ricerca italiana

    L’epidermolisi bollosa è una malattia genetica molto grave, di cui soffrono 1500 persone in Italia e 500mila nel mondo: il 40% di queste persone non supera l’adolescenza. Nel caso di Hassan, la colpa era di un gene difettoso chiamato Lamb3: l’epidermide, in assenza di una proteina, non riesce a legarsi al derma sottostante e così la pelle è fragilissima, si sfalda e si sfarina. L’equipe di ricercatori guidata da De Luca è partita dalle cellule sane di Hassan, prelevate da un’area in cui non erano presenti le vesciche tipiche della malattia; queste stesse cellule sono state corrette geneticamente in laboratorio, trasferendo al loro interno la forma corretta del gene Lamb3. Le nuove cellule sono state coltivate finché non è stato possibile ottenere lembi di pelle di dimensioni comprese tra 50 e 150 centimetri quadrati che sono stati poi trapiantati sul bambino nel corso di tre interventi operatori molto complessi, avvenuti in Germania. Nel corso dei mesi successivi alle operazioni, la nuova pelle ha aderito correttamente allo strato sottostante, senza dare origine alle vesciche tipiche dell’epidermolisi bollosa.

    “Nella ricostruzione dell’epidermide con le staminali per gli ustionati abbiamo trent’anni di esperienza – spiega De Luca, che è uno dei pionieri di questa tecnica a livello mondiale – Anche a distanza di tempo, in genere non ci sono problemi. Prima del bambino avevamo trattato altri due pazienti, ma con superfici di epidermide molto ridotte. Gli interventi erano andati bene, ma non avevano inciso molto sulla qualità di vita. Ora siamo pronti per tentare nuove sperimentazioni”. La ricerca ha infatti permesso di capire che la pelle umana è composta da cellule staminali di diversi tipi, alcune molto longeve e altre dalla vita relativamente breve; si tratta di una scoperta importantissima, che apre scenari promettenti per il futuro.

    Quando ricorda Hassan, De Luca è visibilmente emozionato: “Lui parla arabo e tedesco, non siamo riusciti a comunicare a parole, ma quando mi ha visto la prima volta mi ha sorriso. E in quel sorriso c’era tutto”.