Malattie rare: ernia diaframmatica congenita

Malattie rare: ernia diaframmatica congenita

L'ernia diaframmatica congenita è una malattia rara che viene diagnosticata intorno alla terza settimana di gravidanza: la prima forma di cura è quella di portare a termine se possibile la gravidanza, in seguito è previsto un trattamento chirurgico per riportare le viscere nella loro sede

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Ultimo aggiornamento:

    Ernia Diaframmatica

    L’ernia diaframmatica congenita è una malformazione che si distingue per la caratteristica fuoriuscita di uno o più visceri dalla cavità addominale – toracica attraverso il diaframma, mancante in parte o malformato. L’ernia diaframmatica è considerata una Malattia Rara (UNIAMO) per via della sua incidenza di un caso su 2.500/4.5oo nati vivi, che saranno operati chirurgicamente con successo nel 50/70% dei casi.

    La malattia congenita è dovuta al mancato sviluppo del diaframma, che causa una compromissione degli organi coinvolti e compressi dalle viscere, come i polmoni e anche il cuore, la malattia è diagnosticabile fin dal periodo fetale, poiché si nota dal mancato sviluppo del feto nella zona diaframmatica. La malattia non è a carattere ereditario.

    Nel secondo trimestre della gravidanza si possono individuare i mutamenti che sono caratteristici di questa malattia, attraverso una semplice ecografia alla gravida.

    Non sono chiare le cause della malattia, che non essendo ereditaria anche se congenita potrebbe presentarsi senza correlazione di fatto anche in più di un nato in famiglia.

    Un primo passo per aumentare le possibilità di sopravvivere del bambino è di portare la gravidanza a termine raggiungendo tutti i giorni e le settimane previsti, per colmare la malformazione anche una settimana fa la differenza in fatto di residuo da trattare chirurgicamente, il primo momento di rischio sono i tre giorni dopo il parto, in cui potrebbero verificarsi asfissia per arresto respiratorio e arresto cardiaco.

    L’intervento chirurgico, quando possibile, consiste in una incisione all’addome che consente di riportare gli organi addominali nella loro sede, liberando la parte superiore e aumentando così la possibilità di vivere normalmente del bambino, che potrebbe in età matura mantenere alcuni disturbi all’udito, alla respirazione e eventualmente alle ossa.

    In Italia esiste una Associazione che si occupa dei bambini malati di ernia diaframmatica congenita, si tratta della AIBED onlus, che ha sede a Maracalagonis (CA), con un sito internet a cui potete trovare maggiori informazioni http://www.aibed.it

    Alcune informazioni sono tratte dal portale della encicolpedia virtuale di Wikipedia

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