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Linfangioleiomiomatosi: diagnosi, terapia e prognosi

Linfangioleiomiomatosi: diagnosi, terapia e prognosi
da in Malattie rare, Polmoni
Ultimo aggiornamento:

    Polmoni raggi X

    La linfangioleiomiomatosi è una rara malattia che interessa i tessuti dei polmoni, per cui è importante formulare una diagnosi e intraprendere un’adeguata terapia il prima possibile, in modo tale da sperare in una buona prognosi. Tale patologia è conosciuta anche come “LAM” e insorge, quasi esclusivamente, nelle donne, distruggendo i tessuti sani dei polmoni. Ma qual è la sintomatologia esatta legata alla linfangioleiomiomatosi? Quali sono le sue cause? Quale il trattamento per poter giungere alla guarigione? Scopriamo di più in merito.

    Cos’è la linfangioleiomiomatosi? Come anticipato prima, si tratta di una rara malattia conosciuta anche come “LAM” e caratterizzata da una progressiva distruzione dei tessuti dei polmoni, che fa la sua comparsa – quasi esclusivamente – nelle donne: è solo eccezionalmente, infatti, che la LAM può manifestarsi nei pazienti di sesso maschile.

    I sintomi della linfangioleiomiomatosi includono tosse, dispnea – dalle diverse tipologie - fiato corto, dolori al torace e affaticamento. La sintomatologia caratteristica presenta, inoltre, una situazione di affanno, oltre che il collasso del polmone interessato – nei casi più gravi – e tosse con sangue. Le donne con tale patologia possono presentare, inoltre, ingrossamenti dei linfonodi, pneumotoraci, ippocratismo digitale, cianosi – che può avere diverse cause - insufficienza cardiaca – oltre che insufficienza respiratoria – edemi, disturbi urinari, ematuria, ascite, nausea, emorragie, tumori benigni nell’addome o degli angiomiolipomi, ovvero dei tumori benigni ai reni – circa il 40% delle donne con LAM li presenta – spesso asintomatici.

    Quali sono le cause della linfangioleiomiomatosi? Questa può manifestarsi per via della formazione di cisti e di un’anomala proliferazione di cellule muscolari lisce, le quali non si trovano normalmente nei polmoni. Dato che la LAM colpisce quasi esclusivamente le donne, si pensa possa esserci una relazione ormonale e, addirittura, un aumento nel decorso della malattia in caso di gravidanza. Esistono, inoltre, due tipi di linfangioleiomiomatosi: la ST/LAM – collegata alla sclerosi tuberosa ed ereditaria – e la LAM sporadica, provocata da una mutazione genetica casuale.

    La malattia si manifesta, inoltre, maggiormente, nelle donne in età fertile: ciò, dunque, lascia pensare che gli ormoni possano giocare un ruolo fondamentale nella progressione della malattia.

    Alla comparsa di segni e sintomatologia, è necessario contattare, immediatamente, il medico che – tramite una serie di analisi ed esami – stabilirà la diagnosi e, dunque, la cura più adatta al caso specifico. Generalmente, comunque, la linfangioleiomiomatosi richiede l’intervento medico immediato. Oltre alla visita medica, allo studio dei sintomi e agli esami del sangue, sono richiesti ulteriori test più approfonditi: ad esempio, tra gli altri, la TAC al torace e all’addome – questa malattia non è, invece, visibile ai raggi X – la spirometria, la biopsia polmonare e l’ecocardiogramma. Purtroppo, tale malattia è difficile da diagnosticare, per cui spesso la linfangioleiomiomatosi viene scoperta dopo diversi anni o, addirittura, mai.

    Quali sono i rimedi contro la linfangioleiomiomatosi? Per quanto riguarda la terapia, ci sono diversi studi in corso: attualmente, infatti, non esistono cure specifiche o farmaci per il trattamento della LAM, ma solo dei medicinali che potrebbero rallentare il decorso della malattia. Nei casi più gravi, può essere necessario intervenire con un trapianto di polmone.

    Infine, la prognosi dipende da diversi fattori: dalla gravità della condizione, dalla tempestività nell’intervenire e dalla causa scatenante, oltre che dall’età e dallo stato di salute del paziente. Ad ogni modo, una volta diagnosticata, la LAM dovrà essere tenuta sotto controllo medico periodico, in modo tale da valutarne l’evoluzione sia clinica che funzionale e radiologica.

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