Ectopia cordis: cause, sintomi e terapia

Ectopia cordis: cause, sintomi e terapia

L’ectopia cordis è una malformazione congenita, in cui il cuore si trova al di fuori del torace

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    L’ectopia cordis costituisce una patologia genetica rara. Consiste nel fatto che il cuore si localizza al di fuori della sua sede naturale, fuoriuscendo dal torace e posizionandosi al livello del collo o nell’addome. Parlare di sintomi veri e propri è inesatto, perché si devono considerare soprattutto le malformazioni associate alla malattia. Non è possibile stabilire con sicurezza quali siano le cause che stanno dietro a questo fenomeno, anche se sono state individuate delle associazioni con altre sindromi. Per considerare quella che potremmo definire una terapia, è opportuno non trascurare l’ipotesi dell’intervento chirurgico.

    Le cause

    Le cause dell’ectopia cordis sostanzialmente non sono state individuate, perché la ricerca scientifica non ha riscontrato una ragione ben precisa. Di certo si tratta di un’anomalia congenita dovuta ad una malformazione che si è originata nel corso dello sviluppo dell’embrione.

    Gli esperti hanno notato che spesso il tutto si manifesta in associazione con altre malformazioni, come quelle cifotiche della colonna vertebrale e la labiopalatoschisi, una malformazione del palato, che si presenta con una fenditura nella parte anteriore.

    Molti casi di ectopia si verificano in gravidanze a basso rischio ed è molto importante, quindi, che si effettui uno screening ecografico ostetrico, per analizzare il cuore in maniera sistematica.

    I sintomi

    Per quanto riguarda i sintomi dell’ectopia cordis, bisogna specificare che il cuore non è protetto dalla pelle e ci sono dei difetti cardiaci associati, fra i quali l’atresia polmonare, il difetto del setto interventricolare e la tetralogia di Fallot, quando la parte superiore e quella inferiore del cuore non combaciano, provocando un’ostruzione del flusso sanguigno verso l’arteria polmonare.

    In base alla posizione del cuore alla nascita si possono individuare delle categorie della malattia: cervicale, toracica, toraco-addominale, addominale.

    La terapia

    In effetti, non c’è una terapia per l’ectopia cordis. La prognosi spesso è infausta, perché può condurre alla morte del neonato. In fin dei conti non si deve dimenticare che la sindrome è spesso associata anche ad altre patologie gravi.

    Tuttavia si può fare riferimento ad uno specifico intervento chirurgico. Il metodo dell’operazione dovrebbe essere scelto già a partire dalla diagnosi prenatale. Si tratta di sottoporsi ad un intervento di chirurgia ricostruttiva, il quale riesce più facilmente nei casi di ectopia isolata, senza altri difetti associati.

    In ogni caso è un’operazione molto difficile e deve essere eseguita in vari stadi, per ridurre il pericolo di compressione cardiaca. La superficie del cuore deve essere ricoperta con pelle, muscoli e materiale protesico. Il cuore deve essere riposizionato nella cavita toracica e il torace e lo sterno devono essere ricostruiti.

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